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重视痴呆的鉴别诊断

作者:中华老年医学杂志浏览数:37 
多种因素可以影响人的认知功能而导致痴呆,如梅毒感染、维生素缺乏、血氨增高、一氧化碳中毒、副肿瘤综合征等非特异性炎性疾病以及血管病和变性病。仅变性病引起的痴呆也不仅仅有阿尔茨海默病、额颞叶变性、路易体病、正常颅压脑积水、朊蛋白病等简单的分类,而是依据蛋白分类为tau蛋白病,包括阿尔茨海默病(Alzheimer's disease,AD)、额颞叶变性(Frontal temple lobe degeneration,FTLD)、皮层基底节变性、进行性核上性麻痹、仅神经元纤维缠结的痴呆、银颗粒病、全脑胶质tau蛋白病、痴呆伴脊髓性肌萎缩。而根据tau蛋白的不同又可进一步分为3R优势的tau蛋白病如Pick's病、FTDP-17;4R优势的tau蛋白病如嗜银颗粒病、FTDP-17;另有3R和4R混合的tau蛋白病如AD额叶变异型、神经纤维缠结型痴呆、散发的多系统tau蛋白病以及FTDP-17。另外还有TDP43蛋白病FUS蛋白病α-synuclein突触核蛋白病POLY-Q多谷氨酸病以及Prion病。然而,临床工作中人们往往过多地诊断阿尔茨海默痴呆和血管性痴呆,而忽视了一些可治性因素,耽误了治疗,甚至忽视易引起患病的混合因素而导致痴呆。


一、症状的鉴别

1.记忆障碍的不同内涵患者和照料者往往不知道认知功能除了记忆还有语言、视空间功能、概念形成推理能力/注意力、定向能力等等,会把所有的认知功能异常都归结为记忆障碍,如患者有进行性失语,有明确的表达障碍,不能说出完整的句子或仅仅表现为找词困难,主诉可能会误为记忆障碍而忘了要说什么,或记忆障碍而忘了想说的话;又如患者有明确的失认,不知道看到的物品是什么,主诉可能误为记忆障碍而忘了所看到的物品是什么;患者有明确书面语言问题而出现失写,主诉可能会误为记忆障碍而忘了怎么写字;患者有明确的失用而不会刷牙或不会用筷子,主诉可能会误为记忆障碍而忘了怎么用牙刷或筷子。因此,在面对痴呆患者和照料者主诉记忆问题时,要进一步详细询问具体的记忆障碍表现,尽可能多地叙述实际生活中的实例对正确判定症状类型有重要价值。


2.情绪障碍的各种因素痴呆的早期可能会有各种各样的情绪行为异常、性格或人格变化,不能简单地误为焦虑、抑郁。一方面我们需要注意真正的焦虑和抑郁引起的假性痴呆;另一方面也必须重视以焦虑、抑郁为首要表现的痴呆,同时还要特别注意误为焦虑、抑郁的痴呆患者行为异常和性格变化。部分患者会因为听理解障碍而放弃与人交往,被误描述为抑郁;部分患者因为语言问题出现错语而不被理解出现脾气急躁而被误为焦虑甚至精神障碍;部分患者精神行为改变而表现为淡漠、主动性差而被误为抑郁。


3.运动障碍与幻觉的辩证分析:痴呆的患者常常会出现各种各样的幻觉,尤其是伴有帕金森样运动障碍的患者出现科幻觉,是治疗帕金森药物引起的幻觉还是患者本身为路易体病而既有幻觉又有帕金森样运动障碍需斟酌,而后者应用胆碱酯酶抑制剂会有较好的效果。


4.常见的掩饰痴呆的症状:相当多的痴呆患者不愿意承认自己有认知问题,而是试图掩饰症状,最常见为主诉“这件事我没注意”,或者频繁向家属或照料者求助;有的患者有明确的听理解障碍,而患者会主诉我耳朵不好了、听力下降了、耳鸣、耳聋等;患者有明确的失认而频繁叙述看不见、视力不好,甚至在眼科进行了白内障手术后抱怨是医生手术未做好。

痴呆患者症状的叙述主要来自照料者,包括亲属、朋友、同事、甚至邻居和接诊医生。患者本人主动要求检查有无痴呆的就诊者中超过50%认为自己认知功能正常。绝大多数痴呆患者不承认自己有问题,更容易虚构或掩饰缺陷,常常在医生面前对完全不符合事实的事情侃侃而谈。


二、认知功能评价结果的正确解读

痴呆的诊断和所有的疾病诊断一样,需要认识疾病的症状和体征。痴呆患者最重要的体征为认知功能的评价。过去的诊断标准强调2种以上的认知功能缺陷伴有日常工作生活能力下降者为痴呆,目前更强调1种以上的认知功能障碍,甚至有的诊断标准提出认知功能筛查测验证明有认知障碍也可以诊断。而我院神经内科一直重视通过梯度递进的系统评价正确认识痴呆患者的认知功能状态。


有些以行为异常为突出表现的额颞叶痴呆早期认知功能评价难于发现异常,而有些既往智力水平高的患者可能很多生活工作能力都已经明显下降了,但认知功能筛查测验如简易智能精神状态量表(MMSE)还可能得满分;而有些以语言障碍为主要表现的痴呆患者生活能力、尤其是器具操作能力会相对保留较长时间,但MMSE评分可能会较低,所以患者临床症状和体征的发生、发展过程对疾病的诊断非常重要。MMSE得分30分和MMSE低于10分的患者尤其要注意评价其工作生活能力,并及时进行进一步系统的认知功能评价。


另外,认知功能评价时环境、患者状态、检查者的方式对于认知功能评价的准确性都非常重要。环境嘈杂、患者疲劳或明显不配合、检查者态度不够和蔼、检查工具不符合中国文化特点、或检查者与患者沟通不畅均会影响评价的准确性。


三、脑结构以及功能影像的重要价值

CT或核磁共振能够帮助认识脑结构的改变,多年来内侧颞叶、海马结构的改变引起了广泛的关注,诸多研究证实,内侧颞叶、海马结构的改变与阿尔茨海默病密切相关,但是额颞叶痴呆也可存在颞叶萎缩,其他疾病也可存在海马萎缩,因此不能观察到海马稍小即得出阿尔茨海默病的诊断。10余年前检测细胞摄取葡萄糖能力的正电子发射扫描(FDGPET)既已证实阿尔茨海默病患者的顶叶后扣带回早期出现代谢减低,而海马则无早期的代谢减低。部分学者将海马无低代谢解释为此部位体积小难于发现低代谢状态,我们进行的动态研究显示顶叶的低代谢早于海马,颞叶外侧的低代谢早于颞叶内侧。


最新的阿尔茨海默病诊断标准提出内侧颞叶和外侧颞叶萎缩对阿尔茨海默病的诊断均有价值,顶叶尤其是内侧顶叶的萎缩也有重要的诊断价值;我们进行的系列研究也证实顶叶萎缩以及顶叶的低代谢,甚至顶叶的低灌注对阿尔茨海默病的诊断均具有重要价值。


癫痫患者有明确的海马硬化,核磁共振示海马体积缩小,但是患者并无痴呆,可能有部分患者会出现认知功能障碍。额颞叶痴呆的患者可以有严重的海马萎缩而其临床症状以及病理基础甚至转归均各不相同。


四、可治因素的及时发现

痴呆患者无论年龄多大,都需进行梅毒、艾滋病、维生素、血氨、肝肾功、电解质、同型半胱氨酸、甲状腺功能等可治性因素的检查对于快速进展性痴呆尤其要注意边缘性脑炎的鉴别诊断,HU、YO、RI、NMDA、VGKC等抗体的检测不可或缺。半年内重度痴呆患者中发现可治性因素的机会非常多,波动性认知障碍更应注意可治性因素的检测


另外,老年期痴呆患者最容易漏诊的可治性痴呆为正常颅压性脑积水,该疾病很复杂,有些阿尔茨海默病患者进展一段时间后可继发脑积水,有些患者则因为脑萎缩突出而被误认为脑积水。因此,及时进行特殊序列的核磁共振检测和必要的脑脊液放液实验对于鉴别诊断有重要参考价值,而脑积液分流手术是否有效是确定诊断的重要指标。



中华老年医学杂志  2014年11月第33卷第11期

作者:高晶(中国医学科学院  北京协和医学院  北京协和医院神经科)





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