短暂头痛、神经功能缺损伴脑脊液淋巴细胞增多综合征（HaNDL syndrome）

短暂头痛、神经功能缺损伴脑脊液淋巴细胞增多综合征（Syndrome of transient Headache and Neurological Deficits with cerebrospinal fluid Lymphocytosis，HaNDL），曾被称为偏头痛伴脑脊液淋巴细胞增多、假性偏头痛伴脑脊液淋巴细胞增多，最早由Bartleson等于1981年首次报道7例患者，随后在1995年，Berg和Williams将其定名为HaNDL。HaNDL的病因和发病机制尚不清楚，目前有病毒感染，血管舒缩障碍和离子通道等几种假说。本病通常在3月内自发缓解。

本综合征常见于青年和中年，平均发病年龄约为28岁，男性多见，男女比例约为3:1，多数患者先前无偏头痛病史。25％-40％的患者在发病前3周内有病毒感染史，如腹泻、全身不适、咳嗽、鼻炎等。

头痛呈中重度搏动性，约60％患者为双侧头痛，持续数小时，部分患者可超过24小时。头痛发作前或同时伴短暂神经系统功能缺损表现，典型反复发作的神经缺损症状持续时间少于3天，且在2次发作间期无任何阳性体征，常见有偏身感觉障碍，轻偏瘫和言语障碍。典型偏头痛视觉先兆变化约占18％，其中视物不清、同侧偏盲、闪光幻觉均有报道。视觉损伤多表现为视乳头水肿、外展神经麻痹、伴视力减退的视神经萎缩，可能为颅内压升高引发。偶有患者表现为记忆力减退。罕见精神症状及严重情绪障碍，表现为急性精神错乱状态，可在头痛发作之前出现，较严重、强烈且持久。

约56％患者脑脊液压力升高，最高可达400mmH2O，脑脊液常规化验均可见淋巴细胞增多，白细胞数10-760/mm3，平均199±174/mm3，其80％为单核细胞，而多数单核细胞为淋巴细胞，90％以上的患者脑脊液蛋白总量>45mg/dL（20-250），常规微生物学及血清免疫学检查常为阴性。脑脊液病原学化验为阴性。

常规头颅CT和MRl多数正常，也有出现可逆性胼胝体压部病变的报道。MRA和DSA检查一般也无颅内血管病变的证据。CT或MR灌注成像可提示局灶低灌注，SPECT上可见局灶放射性核素摄取降低，其部位多与临床症状相符。脑电图提示的局灶慢波区域亦与局灶性神经功能缺损定位相一致。

（32岁男性HaNDL患者，DWI可见胼胝体压部弥散受限，5周后复查病灶完全消失）

（a：一例HaNDL患者的MRI平扫和增强MRI。可见轻微的软脑膜强化；b：同a患者眼底镜检查可见明显的双侧视乳头水肿伴静脉怒张，视神经边缘模糊，邻近视盘的小出血，符合严重颅高压的表现；c：另一例HaNDL患者CT灌注成像提示左侧颞顶区[左侧大脑中动脉供血区后部]低灌注；d：同c患者脑电图可见局灶慢波，与右侧相比，左侧颞叶和额叶呈现中等波幅的多形δ活动）

国际头痛疾患分类第三版（ICHD-3，2013年）将HaNDL综合征归于颅内非血管性疾患所致头痛。

因HaNDL呈发作性，且症状持续时间较短，一般不进展为慢性病程，故不主张预防性用药或长期药物治疗。尽管HaNDL可能与病毒感染有关，但目前尚无证据证实抗病毒治疗对其有好处。β-受体阻滞剂、麦角胺类药、类固醇类激素、非甾体类消炎药对缓解头痛疗效良好。

[参考文献]

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5. Raets I.Diffusion restriction in the splenium of the corpus callosum in a patient with the syndrome of transient headachewith neurological deficits and CSF lymphocytosis (HaNDL): a challenge to the diagnostic criteria?Acta Neurol Belg. 2012 Mar;112(1):67-9.