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额叶岛盖区发作伴Jackson扩布

作者:zyx浏览数:68 
31岁男性,进行性构音障碍3月,逐渐加重的主要累及右侧面部的运动性发作1月。查体提示轻度痉挛型构音障碍,缓慢交替的舌肌运动,可能因部分性岛盖综合征(opercular syndrome)所致。发作时的视频脑电图记录可见从岛盖部皮质运动区起始的Jackson扩布,以及构音障碍和流涎,无相关脑电图改变(视频1,2)。头颅MRI提示左侧岛盖肿瘤,切除后证实为间变型星形细胞瘤。患者在卡马西平治疗和病灶切除术后12月无发作,但仍遗留构音障碍。



(图1:基于临床症状学,如箭头所示,Jackson发作从中央前回的下部/腹侧朝背侧扩散。A:中央后回;B:中央前回)



(图2 A:FLAIR上可见左侧岛盖部病灶;B:T2WI显示左侧岛盖病灶周围水肿)



视频1:可见额叶岛盖部明显的Jackson扩布,咽-下颌-口-下部及双侧上面部-颈部肌肉组织连续受累。患者意识清楚,但发作时言语含糊。发作持续时间不到2分钟。除构音障碍外其余症状可迅速缓解。



视频2:可见额叶岛盖部明显的Jackson扩布,咽-下颌-口-下部及双侧上面部-颈部肌肉组织连续受累。患者意识清楚,但发作时言语含糊。发作持续时间不到2分钟。除构音障碍外其余症状可迅速缓解


知识链接

Jackson发作异常运动从局部开始,沿大脑皮质运动区移动,如从手指-腕部-前臂-肘-肩-口角-面部逐渐发展。


Todd瘫痪癫痫后运动性瘫痪最早由法国Bravais在1827年提出。1849年Todd在“抽搐疾病的病理和治疗” 讲座中阐述:在癫痫抽搐后,特别是一侧及某个肢体抽搐的病例,同侧肢体可发生半小时以上、甚至数天的瘫痪,但最终会有完好的恢复。现称为Todd瘫痪。


[参考文献]

1. Extercatte J, de Haan GJ, Gaitatzis A.Teaching Video NeuroImages: Frontal opercular seizures with jacksonian march.Neurology. 2015 Mar 17;84(11):e83-4.

2. 胡火有, 万慧, 陈望春.Todd瘫痪患者影像异常1例报告.南昌大学学报(医学版).2010年4期


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